【出 处】：

【作 者】： 霍真 ; 赵雨 ; 杨堤 ; 李媛 ; 罗玉凤 ; 曹金伶 ; 梁智勇

【摘 要】目的报道4例原发性心滑膜肉瘤，并总结分析此类疾病的临床病理特征。方法通过光镜、免疫组化及荧光原位杂交技术（FISH）分析其临床病理特征及免疫组化特点。结果本组4例心滑膜肉瘤年龄22～52岁，平均41岁；男女之比为1：3，均无滑膜肉瘤病史。1例有吸烟史。4例肿瘤最大径6～24cm，平均12．5cm；2例肿瘤位于心包，1例位于心房，1例位于心室。均行肿瘤局部切除术。镜下检查3例为单相型滑膜肉瘤，1例为双相型滑膜肉瘤。4例随访1天～24个月，3例死亡，1例存活。免疫组化：4例AEl／AE3、EMA、vimentin和bcl-2均（＋），3例CD99（＋），3例calponin（＋），1例S-100散在（＋）；4例desmin、SMA、CD34和calretinin均（-）；Ki一67阳性指数5％～35％，平均18％。结论原发性心滑膜肉瘤比较少见，诊断应首先排除转移性。单相型滑膜肉瘤较双相型多见，心包为最常见部位。原发性心滑膜肉瘤预后较差，特别是心包滑膜肉瘤预后极差，术后放、化疗有助于延长生存时间。