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【摘 要】目的探讨骶尾部卵黄囊瘤（YST）的临床病理学特征及诊断与鉴别诊断。方法对9例骶尾部卵黄囊瘤进行临床病理分析及免疫组化染色,同时复习相关文献。结果 8例为女童,1例为男童,发病年龄16个月～44个月。以臀部或骶尾部包块为主要临床表现。组织病理学检查均可见到典型的内胚窦结构以及腺样、乳头状和疏松网状结构。免疫组化显示9例AFP（＋）,其中5例呈灶状（＋）,4例胞质呈弥漫性强（＋）;2例PLAP灶状（＋）;8例CK呈强（＋）,1例（-）;9例CD30、HCG、EMA、CD15和CD117均（-）。5例确诊后及时进行化疗,3例未化疗者短期内复发死亡,1例失访。结论骶尾部卵黄囊瘤多见于女婴,恶性度高,化疗敏感,诊断主要依靠组织形态与免疫组化染色。