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【摘 要】目的探讨原发性双侧精囊腺黏液腺癌的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断。方法分析1例原发性双侧精囊腺黏液腺癌的临床、病理形态学特征、免疫表型,并复习相关文献。结果患者男性,51岁。临床表现为血精伴排尿不畅,无肉眼血尿。血PSA不高,CEA、CA19-9和CA724升高。MRI示双侧精囊腺区囊实性病变。大体见双侧精囊腺增大,切面囊实性,实性区灰黄色,囊内有淡黄色胶冻样物。镜下见大量黏液湖,囊内壁衬覆黏液细胞,细胞有重度不典型性。免疫组化示癌细胞CK7和CA125（＋）,CK20小灶（＋）,PSA和CEA均（-）。术后细生化指标下降至正常范围。随访6个月,无复发或远处转移。结论原发性精囊腺黏液腺癌非常罕见,确诊时需与毗邻脏器来源的黏液腺癌鉴别,全面检查配合免疫组化可以明确诊断。