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【摘 要】目的探讨性腺外卵黄囊瘤的临床病理特征、免疫表型、治疗与预后。方法对8例性腺外卵黄囊瘤的临床资料、病理特点及免疫组化等进行回顾性研究,并复习相关文献。结果本组病例平均年龄4.3岁。临床表现因肿瘤所在的解剖部位。血清AFP明显升高。肿瘤组织形态多样,具有疏松的网状结构、S-D小体和嗜酸性小体等特点。免疫组化显示AFP、SALL4、CK和PLAP（＋）,CD117、EMA、vimentin、p16、CD34和HPL部分（＋）,Oct3/4、Sox-2、HCG、CD30、CA125和WT-1（-）,Ki-67阳性指数1%～90%。预后差。结论性腺外和性腺内卵黄囊瘤的组织学特点类似,但性腺外卵黄囊瘤好发于婴幼儿,且预后更差。血清AFP含量的高低有助于性腺外卵黄囊瘤的诊断。