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【摘 要】目的 探讨肾嫌色细胞癌的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析14例肾嫌色细胞癌患者的临床资料和组织病理学特点,对肿瘤组织进行大体、光镜观察和免疫组化研究,并复习相关文献和进行随访.结果 14例患者中男性8例,女性6例;年龄41～74岁,平均53.5岁.肿瘤直径为2.4～14.5cm,平均6.29 cm.镜下肿瘤由嫌色细胞和嗜酸性细胞构成,呈实性片状、梁状和腺泡状分布.免疫组化示EMA和Ksp-cadherin全部（＋）,13例CD117（＋）,12例CK7（＋）,3例胞质CD10（＋）;vimentin均为（-）,Ki-67阳性计数＜3％.14例获得随访,随访时间5 ～53个月,均存活.结论 肾嫌色细胞癌是一种临床少见、低度恶性的肾细胞癌,瘤体较大,预后较好.其特征性的组织学形态、免疫表型和电镜及遗传学改变,为其病理诊断及鉴别诊断提供重要依据.