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【摘 要】目的 探讨胰腺原发性神经内分泌肿瘤的临床病理特征及相关鉴别诊断.方法 收集38例原发性胰腺神经内分泌肿瘤的临床和病理资料,根据WHO（2010）消化系统神经内分泌肿瘤的分级标准进行形态评估,并结合文献讨论其临床特点、病理诊断、鉴别诊断以及治疗和预后.结果 38例中18例为女性,20例为男性;平均年龄49.9±14.9岁.其中功能型肿瘤17例,表现为相应的激素分泌症状;无功能型21例,多无临床症状或表现为急性胰腺炎.肿瘤最大直径0.5～17 cm,平均3.6±3.1 cm.肿瘤主要由小圆形细胞构成,细胞排列成团巢状、缎带状、腺样、实性;间质为丰富的薄壁血管,大多数情况下间质促纤维反应明显.免疫组化示CgA和Syn多呈弥漫（＋）,广谱CK和E-cadherin（＋）,vimentin、CD10和β-catenin（核）等标记则多为（-）.组织学分级：19例为G1,10例为G2,9例G3（NEC）.随访时间4～71个月;死亡5例,其中G3（NEC）4例,G21例.结论 胰腺原发性神经内分泌肿瘤较为少见,应和实性假乳头状肿瘤及腺泡细胞癌等其他少见胰腺原发性肿瘤相鉴别.较高级别的神经内分泌肿瘤预后相对较差.准确详尽的病理评估对指导治疗和提示预后有重要意义.