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【摘 要】目的 探讨原发性颅内黏液型软骨肉瘤（PIMCS）的临床病理学特征及鉴别诊断要点.方法 报道1例发生于右侧桥小脑角的黏液型软骨肉瘤的临床及影像学资料,观察其病理学形态及免疫表型,并复习相关文献探讨该肿瘤的病理诊断与鉴别诊断要点.结果 患者39岁,女性.以右侧面部抽搐伴耳鸣1年余为主要症状.MRI示右侧桥小脑角区不规则软组织肿块.镜下可见黏液背景下,有纤维间隔分隔的多结节结构,间质血管稀少;瘤细胞相互连接成条索状或簇状;瘤细胞有中等量嗜酸性的细颗粒状至空泡状胞质,细胞核圆形至椭圆形,核分裂活性低.免疫组化示S-100和vimentin（＋）,Ki-67阳性指数为2％,而CK、p53、EMA、CEA、GFAP、CK7、CD10、CD117和nestin均为（-）.结论 颅内原发性黏液型软骨肉瘤罕见,需与副节瘤、脊索瘤以及转移性腺癌等进行鉴别,其确诊需结合临床、影像学、组织病理学及免疫组化等信息进行综合分析.