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【摘 要】目的 讨论乳腺原发性高分化脂肪肉瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗与预后.方法 分析1例46岁女性乳腺原发性高分化脂肪肉瘤的临床病理特征及免疫组化标记,并文献复习.结果 右乳肿物位于外上象限,直径3 cm,质硬,无触痛,边界欠清,与周围组织粘连.大体见肿物类圆形,切面灰黄色、分叶状,未见明显包膜,质脆;镜下脂肪母细胞多见,胞质可见单个或多个脂肪空泡,细胞核可见空泡压迹,见残存乳腺导管及小叶.免疫组化示S-100、MDM2、Ki-67和vimentin均（＋）,NF、ALK、SMA和desmin均（-）.结论 乳腺原发性高分化脂肪肉瘤相当少见,临床与良性病变易混淆;细针穿刺时会误诊为良性;影像学与脂肪瘤难鉴别.诊断主要依靠术后病理诊断,特别要注意与一些乳腺良性病变的鉴别,以免误诊.手术方式与分化程度有关.