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【摘 要】目的探讨IgG4相关肝病的临床病理特征及预后。方法收集2例IgG4相关肝病病例的临床资料。行常规HE染色和特殊化学染色，光镜下观察肝活检组织形态特点，并结合CDl38、MUM．1和IgG、IgG4免疫组化检测进行分析。治疗后进行随访。结果2例患者临床表现为转氨酶升高、血清总球蛋白及免疫球蛋白G显著升高。肝组织中大量成熟浆细胞、淋巴细胞浸润，重度肝细胞坏死；免疫组化IgG4阳性浆细胞增多（〉10个／HPF）。类固醇治疗后，转氨酶降至正常，血清球蛋白和IgG明显下降。结论IgG4相关肝病是IgG4相关系统性疾病的表现形式之一，病变表现形式重，类固醇治疗效果理想，预后好。