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【摘 要】目的探讨肺低级别胎儿型腺癌（FLAC—L）的临床病理特点、免疫表型、分子遗传学改变及鉴别诊断。方法回顾性分析3例FLAC—L的临床资料、组织学形态和免疫组化标记结果，并辅以PAS／PASD染色和EGFR、K—ras基因突变检测分析。结果组织学上，肿瘤由典型的类似胎儿肺小管的腺样结构组成，瘤细胞为无纤毛柱状细胞，呈假复层排列，胞质透明或颗粒状，可见核下及核上空泡，分化好的腺腔内可见到桑葚体。免疫组化：肿瘤细胞TTF-1、CK7、β-catenin和p53弥漫（＋），Syn、CgA和CD56均呈不同程度（＋），napsinA呈局灶（＋）。基因突变检测显示，EGFR基因18～21号外显子均无突变，K—ras基因12和13号密码子无突变，均为野生型。肿瘤细胞PAS染色（＋），而PASD染色（-）。3例患者术后分别随访32、56和49个月均无复发与转移。结论FLAC—L是一种非常少见的肺部肿瘤，低度恶性，预后好，具有独特的组织学形态。免疫组化和PAS／PASD染色有助于明确诊断。