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【摘 要】目的探讨乳腺外浸润性Paget病（EMPD）的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法对1例阴囊EMPD累及双侧腹股沟淋巴结的临床病理学特征及免疫表型进行观察并复习相关文献。结果患者男性，71岁。临床表现为阴囊肿物逐渐增大伴破溃。组织学形态示表皮内大的、胞质空泡化的肿瘤细胞，以单个或数个聚集在一起呈巢状分布，瘤细胞突破基底膜浸润至真皮浅层，并累及双侧腹股沟淋巴结。免疫组化：CK、CK7、EMA、HER-2、cyclinDl、GCDFP．15和CEA均（＋），而MC、CR、vimentin、CK5／6、CK20、PSA和HMB45（-）。结论乳腺外浸润性Paget病可根据浸润深度作为临床分期的分界点，最佳治疗方法是外科手术切除，其临床意义有待于长期观察随访。