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【摘 要】目的探讨恶性脑膜瘤的临床病理学特点及诊断要点。方法收集7例恶性脑膜瘤病例进行临床资料、影像学、病理形态学及免疫组化分析,并结合文献探讨其诊断及鉴别诊断。结果 7例患者中男性3例,女性4例,年龄20～78岁,平均年龄55.9岁。患者因抽搐、头痛、肌力减退、视力丧失等就诊。肿瘤位于大脑镰旁、额颞部、前颅凹及鞍上斜坡等。头颅MRI示病变不均匀异常信号及等信号影,增强扫描后病变出现明显强化。其中横纹肌样脑膜瘤2例,镜下见中等偏大、偏位核及胞质红染的横纹肌样细胞;乳头状脑膜瘤1例,镜下见具有纤维血管轴心的乳头状及血管周围假菊形团结构;间变型脑膜瘤4例,镜下见排列密集、明显异型、核分裂象多见的癌样细胞。免疫组化：肿瘤细胞EMA和vimentin（＋）,CD34、GFAP和CK均（-）;其中3例PR（＋）,Ki-67阳性指数为14%～57%。结论恶性脑膜瘤（WHOⅢ级）较为少见,可分为横纹肌样、乳头状、间变型3个组织学亚型,具有高复发和高侵袭性生长特点,需与黑色素瘤、非典型畸胎样瘤/横纹肌样瘤、胶质细胞来源肿瘤、转移癌等鉴别。