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【摘 要】目的分析心原发性卵黄囊瘤临床病理特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对1例发生于心的肿瘤进行组织形态学观察和免疫组化研究,结合文献探讨其病理组织特征。结果镜下见肿瘤细胞呈立方、柱状,核深染,大小不一,有异型。瘤细胞形成微囊、乳头状结构,可见SD小体、透明小体及出血、坏死。免疫组化显示CK、PLAP、AFP和AAT（＋）,PAS亦（＋）。结论心原发性卵黄囊瘤非常罕见,由于其临床表现无特异性,早期诊断困难,诊断主要依赖于组织形态学及免疫组化检查。