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【摘 要】目的探讨胎儿型横纹肌瘤（FRM）的临床病理学特征、发病机制、诊断及鉴别诊断。方法对1例发生于成人右肩部的FRM进行临床病理分析及免疫组化研究,并复习相关文献。结果镜下见束带状、短梭形及卵圆形的肿瘤细胞交错分布,胞质丰富呈嗜伊红色,无细胞异型性、病理性核分裂象及坏死,有的瘤细胞可见横纹结构,瘤细胞间质局部呈黏液样。免疫组化：肿瘤细胞actin（HHF-35）、desmin、α-sarcomeric和vimentin均弥漫强（＋）,α-SMA散在（＋）,Ki-67增殖指数〈5%;MyoD1、EMA、CD163和S-100均（-）。结论 FRM是一种罕见的良性横纹肌肿瘤,发生于成年男性者更为罕见。组织学上该肿瘤主要与高分化胚胎性横纹肌肉瘤相鉴别,后者往往具有显著的细胞异型性及病理性核分裂象。通常对FRM完整手术切除不会出现复发及转移。