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【摘 要】目的探讨成人型外阴孤立性肥大细胞瘤的临床病理特点。方法报道1例成人型外阴孤立性肥大细胞瘤,回顾分析其临床和影像学表现及病理组织学特点,应用免疫组化及特殊染色进一步确认诊断,探讨其鉴别诊断。结果患者女性,23岁。发现外阴肿物长达18年。CT提示阴蒂海绵体异常增大;MRI示外阴部肿物表现为与周边肌肉信号相似,界清。核医学MIBG显像显示外阴部放射性增强,提示异位嗜铬细胞瘤;奥曲肽显像示生长抑素受体（-）;核医学血池显像示外阴部肿物处未见示踪剂（99mTcRBC）异常摄取。巨检：单一灰白色结节,切面质地细腻,无包膜。镜检：相对一致的肿瘤细胞在真皮层纤细的纤维间隔间呈结节状生长,围绕血管和神经,瘤细胞胞质丰富,呈红色、颗粒状,胞核圆形、染色质致密,核分裂象罕见,肿瘤局部可见小淋巴细胞浸润。免疫组化：肿瘤细胞CD117、CD68,CD43和LCA弥漫强（＋）,α-AT和calretinin部分（＋）,Ki-67〈1%,瘤细胞胞质甲苯胺蓝染色呈深紫红色。术后随诊98个月,肿瘤无复发和转移。结论成人型孤立性肥大细胞瘤是一种罕见的肥大细胞良性肿瘤,组织病理学诊断关键在于认识肥大细胞,结合免疫组化和甲苯胺蓝染色可以确诊。