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【摘 要】目的探讨乳腺肉芽肿性血管脂膜炎（GAP）的临床病理特征、病理诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法分析1例58岁女性乳腺GAP的临床病理特征及免疫标记,并结合文献复习。结果左乳腺肿物,位于皮下、深达乳腺组织,边界不规则,直径2 cm,结节状;非坏死、干酪样肉芽肿病变;内见组织细胞、多核巨细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润,多核巨细胞属于朗格汉斯组织细胞类型,没有星状体;局灶脂肪坏死,有泡沫细胞及吞噬细胞浸润;小血管呈袖套状,管壁淋巴细胞浸润,免疫组化染色主要为T淋巴细胞。脂肪坏死内残存厚壁血管,SMA染色血管壁不完整,乳腺导管和小叶未受累及。结论 GAP是一种罕见的乳腺良性肉芽肿性病变,临床表现及影学检查酷似癌,确诊主要靠术后病理诊断,同时要与乳腺其他自身免疫和特殊感染性疾病及癌引起的肉芽肿性炎区别,以便采取具有针对性的治疗。