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【摘 要】目的探讨Xp11.2易位性肾细胞癌的临床病理学特点及其鉴别诊断、治疗和预后。方法收集3例Xp11.2易位性肾细胞癌,复习患者的临床资料,进行组织学及免疫组化观察,并结合文献复习分析。结果 3例患者中男性2例,女性1例,年龄10～40岁,平均年龄26.7岁。肿块大小分别为2.5 cm×2.5 cm×2.8 cm、4.5 cm×3.5 cm×3.2 cm和8 cm×6.7 cm×9 cm。光镜下肿瘤组织呈巢状、乳头状或假乳头状排列,肿瘤细胞有大量透明至嗜酸性胞质,细胞界限清楚;1例细胞核核仁清晰,3例肿瘤组织中均可见砂砾体。免疫组化：3例肿瘤TFE3均强（＋）,RCC和CD10弱（＋）至强（＋）;1例vimentin强（＋）,2例CK7强（＋）,3例EMA（-）。本组1例失访;1例发现时已全身多处骨转移;1例随访3个月病情稳定,无复发。结论 Xp11.2易位性肾细胞癌是一种少见肿瘤,诊断主要依据病理学形态和免疫组化TFE3（＋）。