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【摘 要】目的探讨上皮样肉瘤（ES）的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法收集49例上皮样肉瘤的临床病理学资料,分析其临床和病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。结果 49例患者年龄10～83岁,平均年龄38.8岁,男女之比为1.9∶1。＂经典型＂是上皮样肉瘤的常见类型,多发生于四肢尤其是上肢的软组织;＂近心型＂上皮样肉瘤罕见,多发生于中线软组织。上皮样肉瘤具有多结节状生长,细胞呈上皮样分化,中心性坏死和肉芽肿样结构的组织学特征,需与多个肿瘤及非肿瘤性病变鉴别。免疫组化vimentin、CK、EMA和CD34（＋）。染色体22q基因表达缺失具有较高的遗传学特异性。结论上皮样肉瘤罕见,恶性程度相对较低,但复发率高,诊断应结合临床、组织学、免疫表型及遗传学特征综合分析。