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【摘 要】目的探讨胃肠道外间质瘤（EGIST）临床病理、免疫组化特点及鉴别诊断。方法收集30例经组织学诊断为胃肠道外间质瘤患者的组织切片,对其临床资料进行回顾性分析,并行免疫组化染色,检测DOG1、CD117、CD34、S-100、vimentin、SMA、CD68、Ki-67和desmin等的表达。结果 EGIST最主要的临床表现为腹痛或发现腹部包块。肿瘤源于肠系膜15例,网膜6例,腹膜后5例,其他部位4例。肿瘤平均直径12 cm,其中梭形细胞为主型23例,上皮细胞为主型3例,混合型4例。免疫组化：DOG1、CD117、CD34、vimentin、Ki-67、SMA、CD68和S-100（＋）,desmin（-）。结论 EGIST的病理诊断必须依据大体形态、组织学、免疫组化以及基因检测结果综合判断。DOG1和CD117在EGIST的诊断中具有重要价值。EGIST需与相同部位的平滑肌肿瘤、恶性神经鞘膜瘤等鉴别。