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【摘 要】目的分析特发性腹膜后纤维化（IRF）的临床病理特点及病因。方法回顾性分析2例IRF的临床资料、组织形态及免疫组化染色。结果 2例IRF的年龄分别为31岁和69岁,临床均有一侧腰背痛和不适,其中1例伴有恶心和呕吐。CT示腹膜后肿块,包绕周围大血管、神经或输尿管。病理改变主要为纤维组织增生及慢性炎细胞浸润。组织形态和免疫组化排除了其他疾病继发和肿瘤的可能性。结论 IRF是特发性腹膜后纤维组织增生性病变,少见。CT示腹膜后包绕周围大血管和输尿管的肿块,病理改变无特异性,需要组织形态上首先排除其他疾病继发累及和肿瘤。