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【摘 要】目的探讨伴横纹肌样特征的甲状腺癌的临床病理特点。方法对1例伴横纹肌样特征的甲状腺未分化癌进行组织学、免疫表型检测和超微结构观察,并复习相关文献。结果患者女性,55岁。甲状腺右叶肿块迅速增大,并突破包膜,侵犯肌肉组织、上纵隔、气管及食管。镜下瘤细胞散在分布,黏附性差,呈类圆形,胞质丰富,胞质内见红染均质包涵体,核泡状、偏位,核仁突出,核分裂象可见。横纹肌样瘤细胞vimentin和CAM5.2（＋）,Ki-67指数80%。电镜示瘤细胞核类圆形,核仁明显,胞质内见不规则成簇分布的中间丝。患者术后6个月死亡。结论甲状腺未分化癌伴横纹肌样特征是罕见的高度恶性肿瘤,主要应与大细胞淋巴瘤、恶性黑色素瘤、生殖细胞瘤等相鉴别,特征性的组织形态及免疫组化标记有助于鉴别诊断。