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【摘 要】目的探讨小肠原发性恶性黑色素瘤的临床病理特点及鉴别诊断要点。方法对1例原发于十二指肠的恶性黑色素瘤进行组织形态学和免疫组化研究,并复习国内外相关文献。结果患者男性,60岁。临床表现为持续性右上腹痛伴黑便1个月;胃肠道钡餐检查示十二指肠降部充盈缺损;术中见十二指肠降部外侧2.5 cm×1.5cm×1 cm大小肿块一枚,侵犯浆膜,肠系膜触及直径3 cm淋巴结,切面均灰红色质软,未见色素;组织学表现为十二指肠黏膜下弥漫浸润的肿瘤细胞,圆形、卵圆形或多边形上皮样,胞质未见明显色素颗粒,胞核明显多形性、异型性,可见红核仁及核分裂象;免疫组化：黑色素抗原标记物HMB45、melan-A、S-100和vimentin均呈强（＋）。术后随访38个月无复发。结论原发于小肠尤其十二指肠的恶性黑色素瘤非常罕见,临床症状及影像学表现不特异,少色素或无色素者极易误诊,确诊依赖于病理形态学及免疫组化标记,并需结合病史及全面体检排除转移可能。