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【摘 要】目的探讨鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤（SNTHPC）的临床病理特征、免疫表型和鉴别诊断。方法回顾性分析5例SNTHPC的临床资料、组织学形态和免疫组化标记,并以6例软组织孤立性纤维性肿瘤（SFT）作为观察对照。结果 5例SNTHPC中女性4例,男性1例,发病平均年龄54岁;发生于左鼻腔2例,右鼻腔3例。术前症状主要为鼻塞和鼻出血。肿块平均直径2.6 cm。镜下见病变位于黏膜下,瘤细胞密度较大,呈短束状、席纹状或旋涡状排列,其中2例可见细胞致密区和疏松区交替分布的现象。细胞间有较多大小不等的薄壁血管,管腔呈圆形、不规则形或裂隙状,瘤细胞围绕血管生长呈血管外皮瘤样。2例可见少数血管壁玻璃样变性。瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形,胞质轻度嗜酸性,细胞界限清楚,核轻度异型性,核分裂象1～3个/10HPF,不见非典型核分裂象。均可见细胞间红细胞外渗,3例可见出血;均可见散在分布的肥大细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润,但均未见坏死。免疫组化示瘤细胞vimentin和SMA（＋）,血管D2-40均（＋）。6例SFT vimentin、CD34、CD99和bcl-2（＋）,2例SMA呈灶性弱（＋）。术后随访0.5～2.5年,1例复发。结论 SNTHPC是一种好发于成人鼻腔和鼻窦的少见软组织肿瘤,可局部复发但罕见转移。