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【摘 要】目的探讨肾原发性平滑肌肿瘤的临床特征、组织来源、形态学、免疫表型特点及鉴别诊断。方法对2例肾平滑肌瘤及2例肾平滑肌肉瘤进行常规HE染色及免疫组化染色,并结合临床资料对其临床病理特征进行分析。结果 4例肾平滑肌肿瘤组织学及免疫组化染色均显示平滑肌源性肿瘤特点,其中平滑肌瘤瘤细胞形态温和,平滑肌肉瘤则恶性生物学特征。2例肾平滑肌瘤患者术后生存良好;1例肾平滑肌肉瘤患者术后复发,1例失访。结论肾原发性平滑肌肿瘤罕见,诊断需要结合临床、组织形态及免疫表型,并与肾其他良、恶性肿瘤鉴别。肾平滑肌瘤预后好,平滑肌肉瘤预后较差。