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【摘 要】目的分析软骨母细胞瘤（CB）的形态学特征、影像学表现、治疗及鉴别诊断。方法应用HE和免疫组化方法对67例软骨母细胞瘤进行病理观察,同时分析其X线平片、CT和MRI的影像学特点。结果本组发生于股骨37例（55.22%）,胫骨12例（17.91%）,其他少见部位18例（26.87%）。X线表现为一个界限清楚的具有薄硬化边的卵圆形骨质破坏区,呈偏心或中央位于骨骺或骨突。CT示骨质破坏区内有低密度斑点或斑片状钙化、骨膜反应、病变周围软组织肿胀及囊性变。MRI示T1WI以等、低信号为主,T2WI呈混杂信号。软骨母细胞瘤最显著的组织学特点之一是＂格子样钙化＂（围绕细胞的鸡笼样细微钙化）,但比起具有核沟和嗜酸性软骨基质的多角形瘤细胞及灶性坏死,本组仅出现31例（46.27%）。免疫组化示45例S-100（）;所标记的26例CB中9例D2-40（）,11例D2-40（＋）;除5例瘤细胞Ki-67高表达外,其他均低表达。结论软骨母细胞瘤是软骨少见的良性肿瘤,形态学除了＂格子样钙化＂外还可见软骨基质的嗜酸性变,免疫组化S-100和D2-40阳性对正确诊断至关重要。