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【摘 要】目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDCN）的组织病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法对2例BPDCN患者的组织标本（1例为淋巴结、骨髓活检,另1例为皮肤、淋巴结、骨髓活检）进行HE染色及常规EliVision免疫组化观察与分析。结果 2例均为男性,年龄73岁和7岁。就诊时1例无症状、多发性皮肤病损,表面呈淡红色至紫红色的斑疹、丘疹、斑块、皮下结节;另1例无皮肤病损,以浅表淋巴结肿大就诊。组织学检查示1例侵犯淋巴结和骨髓;另1例侵犯皮肤、淋巴结和骨髓。镜下瘤细胞形态类似于淋巴母细胞或原始单核细胞。免疫组化示瘤细胞CD4、CD56、CD43和CD123（＋）,CD117、MPO、CD68、PAX5、CD20和CD3（-）。结论 BPDCN是一种罕见类型高度侵袭性血液肿瘤,除侵犯皮肤外还侵犯骨髓和淋巴结。CD4、CD56、CD43和CD123（＋）,不表达系别特异性标记,应注意与急性白血病、淋巴瘤区别。