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【摘 要】目的探讨伴有组织细胞样分化的心黏液瘤的病理学特点及鉴别诊断。方法报道1例伴有组织细胞样分化的心黏液瘤,进行组织学及免疫组化标记研究,并复习相关文献。结果患者男性,56岁。活动后呼吸困难伴心悸。超声发现右心房肿块。镜下肿瘤组织呈短条索状或实性巢样排列,大部分区域缺乏黏液样基质。肿瘤细胞呈组织细胞样,核圆形、卵圆形,染色质空泡状,有明显小核仁,缺乏核分裂。免疫组化：瘤细胞vimentin和calretinin（＋）,SMA、actin（sarcomeric）和S-100灶状（＋）,desmin、myoglobin、HMB45、melan-A、CDla、CD21、CD23、CD35、F、CD68、CD117、CK（AE1/AE3）、CK5/6、EMA、mesothelial和WT-1（-）。结论伴有组织细胞样分化的心黏液瘤为一种特殊类型,与经典型心黏液瘤相比具有独特的组织学特征,需与上皮样血管内皮瘤及炎性肌纤维母细胞瘤相鉴别。