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【摘 要】目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）伴右肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）的临床特点、影像特征、病理学和预后,对比两种疾病的异同点。方法回顾性分析1例PLAM伴AML患者的临床、影像和病理资料,并复习文献。结果 PLAM主要发生于育龄期女性,临床症状无特异性,以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主;病理检查示肺组织内不同成熟度的平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,肺实质呈囊性变。免疫组化染色示增生的平滑肌细胞SMA、HMB45、desmin和PR均（＋）,ER（-）;瘤样淋巴管D2-40（＋）。肾AML由比例不等的脂肪组织、梭形平滑肌细胞和异常的厚壁血管3种成分构成,梭形或上皮样的平滑肌细胞SMA、HMB45和desmin（＋）。结论 PLAM伴肾AML少见,病因不清,同属于具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤。PLAM和肾AML同时出现,应考虑是否与结节性硬化症有关。