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【摘 要】目的探讨肝内胆管腺瘤的临床特征、组织来源、病理特点及鉴别诊断。方法观察1例肝内胆管腺瘤的组织形态与免疫组化标记,并结合文献复习。结果肿瘤直径1 cm。镜下见密集排列的分化成熟的小胆管被增生的纤维组织分隔,伴钙化及淋巴细胞浸润。免疫组化：CD56,CK19和CK7（＋）,Ki-67和p53（-）;酸性黏液染色（＋）。结论肝内胆管腺瘤罕见,可能来源于胆管周围腺体,病变本质是对局部损伤的反应。临床需与胆管错构瘤、胆管腺纤维瘤、肝内胆管细胞癌等病变相鉴别。