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【摘 要】目的研究釉质瘤临床病理特点,分析免疫组化在釉质瘤、骨性纤维结构不良（OFD）样釉质瘤及骨性纤维结构不良的诊断与鉴别诊断中的作用,探讨三者之间的关系。方法回顾性分析发生于胫、腓骨的釉质瘤10例,其中OFD样釉质瘤2例;并与胫、腓骨发生的15例OFD进行比较。结合文献讨论这些病例的临床表现、病理形态、免疫组化及随访结果。结果 10例釉质瘤均位于胫、腓骨皮质,其中8例镜下有明确的上皮样分化,2例镜下见骨性纤维结构不良背景下散在少数活跃的上皮样梭形细胞,经免疫组化检测后支持OFD样釉质瘤。釉质瘤患者均行肿瘤广泛切除,随访4个月～5年（平均4.3年）无复发。OFD患者接受刮除植骨治疗,随访3个月～3年（平均2.2年）无复发。结论釉质瘤为少数低度恶性骨原发肿瘤之一,诊断依据为镜下见到明确的上皮样成分并经免疫组化支持。需与临床、影像学密切结合并充分取材行上皮抗原免疫组化检测方能避免漏诊。