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【摘 要】目的探讨原发性鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤（SMMM）的临床病理特点、鉴别诊断、治疗与预后。方法回顾性分析4例SMMM的临床病理资料,观察其组织形态特征及免疫组化特点,并复习相关文献。结果患者男性1例,女性3例,平均年龄75.5岁（65～90岁）,临床主要表现为鼻塞、出血及鼻腔新生物,镜下瘤细胞形态多样,异型性较明显,以上皮样细胞和小圆细胞为主,伴有局部少量梭形细胞样细胞,仅部分显示黑色素。其中1例可见黏液样变,1例色素性黏膜恶性黑色素瘤局部复发后细胞体积明显增大,色素减少,多数细胞胞质透明,呈气球样变。免疫组化示HMB45、vimentin、S-100均不同程度（＋）,NSE、LCA、SMA、CD99和desmin（-）,局部CK、CD68弱（＋）各1例,Ki-67程度不一。结论鼻腔原发性黑色素瘤少见,恶性程度较高,形态多样,免疫组化对诊断及鉴别较为重要。