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【摘 要】目的报道1例肾原发性神经内分泌癌,并探讨其病理学特征及其鉴别诊断。方法对1例肾神经内分泌癌进行光镜及免疫组化标记,并结合文献复习。结果肿瘤位于肾中上极,大小为4.5 cm×3.5 cm×2.5 cm。光镜示以巢状结构为主,肿瘤细胞密集异型,小圆形及小梭形,胞质少,核富于染色质,核仁不明显,局部区域富于核分裂象,伴灶性出血、坏死。免疫组化示瘤细胞CgA、Syn、NSE、AE1/AE3和bcl-2（＋）。结论肾神经内分泌癌是一种少见的恶性肿瘤,其诊断需结合组织形态及免疫表型。