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【摘 要】目的探讨内淋巴囊肿瘤（ELST）的病理形态特点、组织发生、诊断和鉴别诊断、治疗及预后,提高对该罕见肿瘤的认识。方法对1例ELST患者临床及病理资料进行分析,并行HE染色和免疫组化EnVision二步法。结果肿瘤大多数区域呈乳头状囊状结构,乳头状结构被覆无纤毛的单层立方-柱状上皮;部分区域呈腺样并呈囊性扩张,其内可见粉染的胶样物质,类似甲状腺滤泡内胶质。免疫组化示瘤细胞EMA、NSE、vimentin、VEGF、CK5/6和CK8/18（＋）。结论 ELST较为罕见,临床及病理均易与其他肿瘤混淆,需要常规病理结合免疫组化进行诊断及鉴别诊断。