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【摘 要】目的探讨脾错构瘤的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法报道1例脾错构瘤的临床病理和免疫组化,结合文献对该肿瘤的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断进行讨论。结果脾错构瘤常偶然发现。肿块境界清,由随意排列的血管腔隙构成,腔内衬窦内皮细胞,宽的髓索样间隔中富于网状纤维,散在间质细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化示CD31（＋）,CD34（-）/CD8（＋）。结论脾错构瘤为罕见的良性肿瘤,明确诊断须结合临床、组织学及免疫组化标记。