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【摘 要】目的总结肝血管平滑肌脂肪瘤穿刺活检标本的组织病理学形态、免疫组化及诊断和鉴别诊断要点,探讨提高诊断准确率、降低误诊率的方法。方法对9例肝血管平滑肌脂肪瘤穿刺活检病例进行临床病理与免疫组化观察。结果 9例肝血管平滑肌脂肪瘤中女性8例,男性1例,年龄25～62岁,中位年龄43岁;肿瘤直径2～10 cm;5例为肌瘤型,3例为混合型,1例为脂肪瘤型;其中8例HMB45（＋）,1例HMB45（-）但melan A（＋）。仅1例术前影像学诊断考虑为肝血管平滑肌脂肪瘤,而未行免疫组化检测、仅依靠光镜观察,有4例得出正确的病理诊断。结论肝血管平滑肌脂肪瘤的组织形态变化多样,穿刺活检标本更易误诊或漏诊,确切的病理诊断还需借助于免疫组化,尤其是HMB45和melan A对鉴别诊断有重要意义。