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【摘 要】目的探讨脾窦岸细胞血管瘤（LCA）的临床病理及相关性、免疫表型特征、诊断与鉴别诊断要点。方法对2例脾LCA进行临床资料、影像学特征及病理形态学分析,进行多种免疫组化标记,并复习相关文献。结果 2例脾LCA有相似的临床表现（脾大、脾功能亢进）,CT示脾实质内多发及单发性低密度影,增强扫描有对比增强表现。2例大体病理均为脾不同程度增大,例1脾实质内有多个暗红色结节;例2为单发结节,并伴多发性肾囊肿病、肝囊肿。2例镜下改变均为瘤组织由大小不等的窦样腔隙构成,腔壁向腔内形成乳头状结构,少数呈囊状扩张,内衬单层内皮样细胞。这些细胞有两种类型,一类内衬细胞呈高柱状,具有巨噬细胞/组织细胞样形态,体积较大,部分游离在腔内呈稀疏片状;另一类内衬细胞形似正常窦岸细胞,体积较小;两类细胞无明显异型。2例LCA大细胞CD68/kp1、CD163和溶菌酶（＋）,少数大细胞CD31（＋）,CD34（-）;2例小细胞CD31、多克隆第Ⅷ因子相关抗原和CD21（＋）,CD8弱（＋）/（-）,CD34（-）,组织细胞抗原均（-）。大、小细胞S-100、单克隆FⅧAg均（-）。结论 LCA是一种较为罕见的良性病变,特征性的病理形态改变及CD31、多克隆FⅧ抗原和组织细胞抗原的检测有利于诊断,应密切随访,以除外肿瘤复发及伴发恶性肿瘤可能。