【出 处】：

【作 者】： 桂秋萍 [1] ; 袁峥 [2] ; 宋欣 [1]

【摘 要】目的探讨下丘脑错构瘤的临床病理特征。方法收集下丘脑错构瘤手术病例9例,进行HE及免疫组化染色,并结合文献讨论。临床上4例表现为性早熟,1例为发育迟缓及视力障碍,1例表现为头痛,3例有痴笑性癫病史。所有肿瘤均位于下丘脑部位,影像学上均未有增强改变。结果 9例患者中男性3例,女性6例,年龄2～18岁,平均7.5岁。组织学上,病变区为大致正常的神经元及胶质纤维组织,但在细胞种类及分布上有所不同;大部分病例呈皮层样结构,由小神经元及星形细胞构成;部分见结节状小神经元聚集,部分为神经元弥散分布于胶质纤维中。其中2例由大神经节细胞组成,部分呈灶性聚集,周围见少突胶质细胞呈卫星包绕。胶质成分主要为星形细胞,偶见少突胶质样细胞;2例合并鞍上脂肪瘤。结论下丘脑错构瘤是一种少见的先天性脑发育异常,为一良性病变,单纯手术切除即可治愈。病理诊断时极易误诊为正常的脑组织。